Синтез кетонових тіл це група продуктів обміну речовин, які утворюються в печінці Синтез кетонових тіл це група продуктів обміну речовин, вони утворюються в печінці з   ацетил-КоА :

1. ацетон (пропанон) [H3C-CO-CH3]

2. ацетоуксусная кислота (ацетоацетат) [H3C-CO-CH2-COOH]

3. бета-гидроксимасляная кислота (β-гидроксибутират) [H3C-CHOH-CH2-COOH] ні з ацетил-КоА:

1. ацетон (пропанон) [H3C-CO-CH3]
2. ацетоуксусная кислота (ацетоацетат) [H3C-CO-CH2-COOH]
3. бета-гидроксимасляная кислота (β-гидроксибутират) [H3C-CHOH-CH2-COOH]

Норма Кетонові тіла в сечі - коли вони відсутні. Але за день з сечею виділяється 20-50 мг кетонових тіл (ацетон, ацетоуксусная кислота, бета-оксимасляная кислота), зазвичай при аналізі їх не знаходять. Кетонові тіла підвищені, це означає, що в організмі дефіцит вуглеводів в забезпеченні енергії, «передозування» жирами і білками з нестачею вуглеводів в раціоні людини.

Можливо виснаження, або ожиріння, порушення ендокринної системи. Так само підвищення кетонових тіл, може бути після черепних травм.

Кетонові тіла в сечі причини:

1. вагітність;

2. грип;

3. анемія;

4. рак

5. голодування організму;

6. загальне переохолодження;

7. фізичні перевантаження;

8. надлишок білків;

При цукровому діабеті, підвищення кетова тіл у сечі, говорить про неправильному раціоні харчування. Можливо, порушений баланс у споживанні жирів і вуглеводів. Підвищення кетонових тіл в сечі у супроводі з яблучним запахом, може свідчити про підвищення глюкози. Так само при цукровому діабеті це говорить про ускладненні хвороби, велике у ацетону і оцтової кислоти може бути сигналом про наближення гипергликемической коми. Але якщо при дослідженні аналізу сечі, виявляється тільки ацетон, без підвищення глюкози, то діабет виключають і потрібно шукати причину в іншому.

Тест на кетонові тіла:

При аналізі в лабораторних умовах, в сечі виявляють амінокислоти з розгалуженою ланцюгом. Існують тести, які можна використовувати в домашніх умовах, вони визначають підвищення ацетону, але можуть давати не правильний результат, якщо пацієнт приймав лікарські засоби з вмістом фталеіна. Інший тест + на кетонові тіла в сечі, це додати в ємність з сечею кілька крапель нашатирного спирту. Якщо сеча знайде яскраво червоний колір, то кетонові тіла знайдені в сечі.

Лейциноз - Захворювання при виявленні кетонових тел:

Лейциноз (розгалужене-цепочечная кетонурия), одна з вроджених захворювань яке передається у спадок. Викликаний він із за порушення обмінних процесів, дуже важка хвороба і найчастіше з летальним результатом. При лейциноз зазвичай спостерігаються порушення ЦНС, низьке вмісту глюкози в крові, слабкі м'язи. Сеча у хворого лейциноз має запах кленового сиропу. Зустрічається ця патологія 1/120 000-300 000 випадків.

Біологічна роль кетонових тіл

Кетонові тіла в крові людини містяться в дуже малому кол-ве, але при якому або відхиленні вони можуть збільшитися до 20 ммоль / л Кетонові тіла сприяють у підтримці енергійного балансу, є «підтримкою» для нирок і м'язової тканини, перешкоджають надлишку мобілізації жирних кислот. Вони служать для підтримці енергії мозку, коли організм голодує. Що стосується печінки, то вона синтезуючи кетонові тіла не використовує їх як енергетичного матеріалу.

Ферматівние механізми активації:

H3C-CO-CH2-COOH (АТФ і КоА, схожий при активації жирних кислот)

| + АТФ + HS-КоА ацил-коа-синтетаза → АМФ + ФФН

↓

H3C-CO-CH2-CO-S-КоА другий шлях - перенесення Коензиму А від сукцинил-КоА на ацетоуксусную кислоту:

HOOC-CH2-CH2-CO-S-КоА + H3C-CO-CH2-COOH

↓ ↑

HOOC-CH2-CH2-COOH + H3C-CO-CH2-CO-S-КоА

Ацетоацетил-КоА далі розщеплюється в мітохондріях з утворенням 2 ​​молекул ацетил-КоА, а вони окислюються до СО2 вуглекислого газу і до Н2О води.

H3C-CO-CH2-CO-S-КоА | + HS-КоА → H3C-CO-S-КоА

↓

H3C-CO-S-КоА