11:26 Гемохроматоз | |
Гемохроматоз - захворювання спадкове, характеризується порушенням обміну заліза в тканинах і органах. Залізо надходить в організм з їжею і скупчується в органах, у зв'язку з цим розвиваються різні патології:
• Цироз печінки • Серцево-судинні захворювання • Цукровий діабет • Артрит
Види гемохроматоза
1. Первинний гемохроматоз a. Класичний b. Генетичний c. Природжений d. Мутація гена e. Бронзовий діабет f. Пігментний цироз печінки g. Синдром Труазье- Ано-Шоффара 2. Вторинний гемохргматоз b. Мегалобластна анемія c. Переливання крові d. Неадекватне вживання заліза
В організмі людини змісту залізо не повинно перевищувати 4 г, при відхиленні відбувається його збільшення. Гемохроматоз - підвищення заліза, коли його змісту досягає 20 - 60 м
Залізо міститься в багатьох продуктах і є важливим елементом в організмі людини. Він входить до складу молекули гемоглобіну , а він у свою чергу міститься в еритроцитах, їх головною роллю є перенесення кисню з легенів по всьому організму. Якщо ж людина починає вживати не адекватно багато залізо при гемохроматозі, відбувається його накопичення в органах, що може призвести до гепатомегалія - збільшенні органів та іншим патологій.
Симптоми гемохроматоза:
Перевищення заліза в організмі по початку може проявитися пігментацією шкіри, клітковини і слизових оболонок, у вигляді коричнево - сірих плям. Крім того з'являються ще ряд симптомів:
• Слабкість • Швидка стомлюваність; • Гіпотонія; • Різке схуднення; • Серцева недостатність; • Набряк • Хворобливість суглобів.
Діагностика гемохроматоза
При діагностики насамперед лікар дивиться на клінічну картину, які симптоми присутні, при цьому симптоми проявляють себе в залежності від того де накопичилося залізо:
• печінки, • підшлунковій залозі, • міокарді, • селезінці, • шкірі, • ендокринних залозах
та інших органах і тканинах. Важливим фактором буде спадковість, чи були випадки в родині захворюванням гемохроматоз, важливо так само чи були переливання крові у пацієнта і які патології на даний момент присутні.
Для проведення діагностики, роблять тест скринінгу - визначення:
1. Сироваткового заліза, 2. Насичення феритину 3. Насичення трансферину
Підвищені запаси заліза вважаються якщо, насичення трансферину:
• більше 50% у чоловіків • більше 45% у жінок
Генетичний скринінг проводять для визначення ризику розвитку фіброзу печінки.
Лікування гемохроматоз
Дієта з обмеженням харчових продуктів в яких входить склад заліза, до них відносять печінка, гречка, риба, м'ясо, лікарські препарати містять залізо. Відмова від алкогольних напоїв. Хорошим методом лікування вважається кровопускання - воно сприяє видаленню заліза з організму, усуває всі симптоми в тому числі пігментацію і збільшення печінки.
Прогноз на одужання залежить від того коли було розпочато лікування і до яких наслідків вже призвів Гемохроматоз. Так само чимало важлива наявність супутніх захворювань. | |
|
Всего комментариев: 0 | |