Первинний біліарний цироз - це захворювання печінки. Його поділяють на первинний і вторинний.

Первинний біліарний цироз - захворювання печінки проявляється у вигляді хр. НЕ гнійного холангіту. Захворювання коса в основному жіночої статі після 40 років. Співвідношення між жінками і чоловіками приблизно 1 до 10. Серед усіх цирозів поширеність Первинного біліарного цирозу від 8 до 12% з усіх видів цирозу.

Його так само підрозділяють на 4 морфологічні стадії:

1. Стадія негнійного деструктивного холангіту

2. Стадія дуктулярная проліферації

3. Стадія рубцювання

4. Стадія Терминальная

У другій стадії з'являється утворення жовчних канальців, які поступово деструктуючих і руйнують прикордонні платівки портальних трактів, некрозами і холестазом.

У третьому випадки (рубцева стадія), виробляє зменшення запальних реакцій і розвиває виражений холестаз.

В останню стадію - термінальну, входить розвиток вузлового цирозу печінки спільно з холестазом.

Симптоми первинного   біліарного цирозу

У початковій стадії відзначаються, такі ознаки:

• Жовтяниця

• Свербіж шкіри (особливо після ванни)

• Астенічний синдром

• Короста

• Нейродерміт

• Підвищення білірубіну

• Підвищену ШОЕ

• Біль у правому підребер'ї

• Біль у суглобах і м'язах

• Меланодермія (Темно-коричнева пігментація шкіри)

• Гепатомегалія

• Спленомегалия

Вже в більш пізній стадії, можна помітити, такі симптоми як:

• ахолічний стілець

• сліди від расчеса шкіри

• Жовтяниця з сверблячкою

• Темно - коричнева сеча

• Депігментації на сірувато-коричневому тлі

• Висип

• Долонна еритема

• Остеопороз

• Біль у хребті

• Увелечения печінки

• Увелечения селезінки

• Варикозне розширення вен стравоходу

• Супроводу жовчі кам'яної хвороби (рідко)

• Сухий кератокон'юнктивіт (Відчуття піску в очах)

• Ксеростомія (сухість у роті)

На пізній стадії первинного біліарного цирозу збільшується пігментація шкіри, нагадуючи склеродермію. Відбувається порушення секреції жовчі, яке призводить до атрофії ворсинок тонкого кишечника, знижується всмоктуваність вітаміну «D» після чого, з не достатку цього вітаміну, слабшає кісткова і м'язова тканина, приводячи до захворювання зубів, руйнування кісток, так само не достаток цього вітаміну призводить до остеопорозу, виникає біль у хребті. Помітно стає розширення вен стравоходу і шлунка. У рідкісних випадках зі цирозу печінки переходить в розвитку карциноми і тоді хвороба закінчується швидким летальним результатом.

При наявності холестазу в 80-95% розвивається синдром Шьегрена, може виникнути гастрит, недостатність підшлункової залози. При біліарному цирозі, іноді відзначаються папіліт і гіпотонія тонкої кишки. З боку ендокринології, відзначається недостатність гіпоталамуса, і функції кори надниркових залоз, у жінок спостерігається аменорея - відсутність менструального циклу.

Аналізи на Біліарний цироз

При проведенні аналізів у пацієнта зазначається:

• Анемія

• Підвищена швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ)

• Кон'югована билирубинемия

• Підвищена концетрация ß- глобулінів крові.

Причини Первинного біліарного цирозу:

При захворюванні первинного біліарного цирозу етіології як такої не виявлено. Фахівці прийшли до висновку, що причиною цього захворювання може послужити патогенез імунних клітинних реакцій, причому імунна реакція грає проти самого хворого - антигенная не сумісні. Наприклад при трансплантаті печінки. Так само зіграти свою роль може генетична схильність.

Лікування біліарного цирозу

Лікування біліарного цирозу, як і інших видів полягає:

Застосуванні фармацевтичних засобів для захисту печінкових клітин від пошкодження, стимуляції виділення жовчі, коректують порушення обміну речовин. При корости, виписують препарати проти неї, З нестачу жовчних кислот застосовують урсодезоксихолеву кислоту для відновлення травної системи:

• Урсофальк,

• Урсосан

Важливо дотримання якоїсь дієти:

• Не вживати алкоголь

• Не палити

• Виключити з раціону жирну їжу (не більше 45 гр / добу жиру)

• Виключити з раціону гостру їжу (чіпси, соуси, кетчуп, перець)

• Виключити з раціону приправи і добавки (майонез, оцет, кубики)

У випадки коли вже лікування і препарати не дають ні яких поліпшень виробляють трансплантацію печінки.