Хвороба Бадда-Кіарі - рідкісне захворювання, що характеризується аномалією розвитку печінкових вен, що веде до порушень відтоку крові з печінки.

Причини хвороби Бадда-Кіарі.

Основні причини запалення печінкових вен наступні:

- Вроджені аномалії судин печінки;

- Порушення згортання крові;

- Оперативні втручання, травми;

- Вагітність і пологи;

- Тривалий прийом гормональних контрацептивів.

Симптоми хвороби Бадда-Кіарі.

За характером розвитку виділяють дві форми захворювання: гостру і хронічну.

Гостра форма хвороби проявляється раптово внаслідок закупорки просвіту печінкових вен тромбом. Для даного перебігу хвороби характерна гострий біль у животі, супроводжувана швидким і потужним збільшенням печінки в розмірах. Також спостерігається бурхливо наростаючий асцит, що погано піддається лікуванню і стравохідно-шлункові кровотечі. При пальпації печінка болюча і гладка.

Причиною хронічної форми хвороби Бадда-Кіарі є запальний процес у венах печінки і розростання в них сполучної тканини (фіброз). В даному випадку захворювання довгий час протікає безсимптомно, надалі з'являється блювота, біль у правому підребер'ї, різке збільшення і ущільнення печінки, іноді з формуванням цирозу. В термінальній стадії проявляються виражені симптоми портальної гіпертензії - асцит, кровотечі з гемороїдальних вен, розширених вен стравоходу. Вихід хвороби Бадда-Кіарі - важка печінкова недостатність, тромбоз мезентеріальних судин з подальшим розвитком перитоніту.

Діагностика хвороби Бадда-Кіарі.

Діагностика грунтується на особливостях клінічних проявів та результатах інструментального дослідження. Найбільш результативними в обстеженні пацієнтів є показники ультразвукового доплерівського дослідження печінкового венозного кровотоку, комп'ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія органів черевної порожнини, біопсія печінки, венографія.

Лікування хвороби Бадда-Кіарі.

Лікування захворювання, як правило, симптоматичне. Пацієнтам рекомендується дієта з великим вмістом білків, вуглеводів і обмеженням кухонної солі.

При больових симптомах призначаються анальгетики. Для зменшення згортання крові показано застосування сечогінних препаратів, препаратів з фибринолитическим дією, а також вітомінотерапія, внутрішньовенне вливання 5% розчину глюкози. Хворим з гострою печінковою недостатністю показана трансплантація печінки, здатна відновити її функціональний стан.