10:32 Сукцініл КоА | |
Сукцініл КоА (CoA) це анаеробне окислення альфа-кетоглутаровой кислот, що призводить до метаболітам. Чи не достатність цього ферменту в організмі, свідчить про кетоацідуріі, фермент метохондріального матриксу, з подальшим розпадом кетонових тіл . Перші симптоми це перепочинок і блювота.
Причини недостатності сукцинил КоА
• Кетонурия • важкий кетоацидоз • Метилмалонова ацидурія • Недостатність ферментів циклу сечовини • Синдром блакитний пелюшки - Тріптофанурія. • Синдром рибного запаху - триметиламінурію • Ниркова недостатність - нефролітаз і цистинурия • Недостатність ферментів циклу сечовини - Цітруллінурія
Механізми сукцініл КоА Синезій | формула сукцініл КоА
H3C-CO-CH2-COOH (АТФ і КоА) далі: | + АТФ + HS-КоА ацил-КоА → АМФ + ФФН ⇒ H3C-CO-CH2-CO-S-КоА ⇒ HOOC-CH2-CH2-CO-S-КоА + H3C-CO-CH2-COOH ⇒ HOOC-CH2-CH2-COOH + H3C-CO-CH2-CO-S-КоА Після розщеплення в мітохондріях спільно з утворенням двох молекул ацетил, відбувається окислення до вуглекислого газу і води. H3C-CO-CH2-CO-S-КоА | + HS-КоА → H3C-CO-S-КоА ⇒ H3C-CO-S-КоА Список різновидів груп КоА:1. Ацил-КоА дикарбонові кислоти: а. Гідроксіметілглюторіл КоА d. Пімен КоА b. Сукцініл КоА c. Малоні КоА 2. Ацетил КоА з корбанових кислот: a. Кумарол КоА b. Бутіріл КоА c. Ацетил КоА d. Ацетоацетил КоА e. Пропіоніни КоА (роль в метаболізмі парних жирних кислот, амінокислот з розгалуженим ланцюгом) 3. Ацил-Коа карбоцікліческіх кислот a. Феніл ацетил КоА b. Бензоїл КоА | |
|
Всего комментариев: 0 | |