Главная » 2015 » Февраль » 9 » Сукцініл КоА
10:32
Сукцініл КоА

Сукцініл КоА (CoA) це анаеробне окислення альфа-кетоглутаровой кислот, що призводить до метаболітам. Чи не достатність цього ферменту в організмі, свідчить про кетоацідуріі, фермент метохондріального матриксу, з подальшим розпадом кетонових тіл . Перші симптоми це перепочинок і блювота.

 

Причини недостатності сукцинил КоА

 

Кетонурия

важкий кетоацидоз

Метилмалонова ацидурія

Недостатність ферментів циклу сечовини

Синдром блакитний пелюшки - Тріптофанурія.

Синдром рибного запаху - триметиламінурію

Ниркова недостатність - нефролітаз і цистинурия

Недостатність ферментів циклу сечовини - Цітруллінурія

 

Механізми сукцініл КоА Синезій | формула сукцініл КоА

 

H3C-CO-CH2-COOH (АТФ і КоА) далі: | + АТФ + HS-КоА ацил-КоА → АМФ + ФФН   H3C-CO-CH2-CO-S-КоА HOOC-CH2-CH2-CO-S-КоА + H3C-CO-CH2-COOH   HOOC-CH2-CH2-COOH + H3C-CO-CH2-CO-S-КоА Після розщеплення в мітохондріях спільно з утворенням двох молекул ацетил, відбувається окислення до вуглекислого газу і води. H3C-CO-CH2-CO-S-КоА | + HS-КоА → H3C-CO-S-КоА H3C-CO-S-КоА

 

Список різновидів груп КоА:

1. Ацил-КоА дикарбонові кислоти:

а. Гідроксіметілглюторіл КоА

d. Пімен КоА

b. Сукцініл КоА

c. Малоні КоА

2. Ацетил КоА з корбанових кислот:

a. Кумарол КоА

b. Бутіріл КоА

c. Ацетил КоА

d. Ацетоацетил КоА

e. Пропіоніни КоА (роль в метаболізмі парних жирних кислот, амінокислот з розгалуженим ланцюгом)

3. Ацил-Коа карбоцікліческіх кислот

a. Феніл ацетил КоА

b. Бензоїл КоА

Категория: Лікарські препарати | Просмотров: 463 | Добавил: GolAM | Теги: Сукцініл, КоА | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
avatar