Агаммаглобулинемия (греч. А - без,

отделения, отсутствие + hamaglobulinum - гаммаглобулины + haima - кровь) - синдром дефицита антител - общее название группы заболеваний, которые характеризуются отсутствием в крови иммуноглобулинов или резким снижением их активности, что обусловлено нарушением синтеза иммуноглобулинов или их ускоренным распадом. Приводит к снижению антибактериального, антитоксического и других видов гуморального иммунитета, то есть до иммунодефицита. Различают врожденную, приобретенную и транзиторную агаммаглобулинемия. А. урожденная - заболевание, характеризующееся врожденным отсутствием или очень значительным уменьшением количества антител. А. врожденную без лимфоцитопении (син .: - агаммаглобулинемия типа Брутона) обнаруживают между 6-м месяцем и 3-м годом жизни. Генетический дефект, который наследуется по рецессивным признаком, зависит от пола и наблюдается только у мальчиков. Впервые был описан Брутон (1952). Характеризуется нарушением гуморального иммунитета, что связано с отсутствием β-лимфоцитов и плазматических клеток. Клеточно-зависимые формы иммунитета не нарушены. Клинически выражается повышенной восприимчивостью к инфекциям, прежде всего к бактериальным. Реакция Шика положительная. Основной способ лечения - заместительная терапия нормальными иммуноглобулинами. А. урожденная с лимфоцитопенией (син. А. швейцарского типа) - тяжелым наследственным комбинированным иммунодефицитом гуморального и клеточного типа. Наблюдается гипоплазия всех лимфоидных органов, нехватка лимфатических фолликулов, лимфоцитов и плазматических клеток, нарушение развития центральных лимфоидных органов. Болезнь проявляется непосредственно после рождения и приводит к смерти от инфекций на 1-3-м годах жизни. Клиническая картина характеризуется бронхолегочными заболеваниями, колитом с очень тяжелыми диареями, дистрофией, высыпаниями на коже. Инъекции могут приводить к катастрофическим последствиям. Имуноелектрофорез и имунодифузии обнаруживают значительное снижение или полное отсутствие иммуноглобулинов всех классов. Реакции, характеризующие клеточный иммунитет, негативные. Трансплантаты не отрываются. А. приобретенная - приобретенный синдром дефицита антител. Первичная А. приобретенная - форма первичного иммунодефицита, которую проявляют у людей в возрасте 40-50 лет с возможной генетической предрасположенностью. Чаще всего является компонентом комплексных нарушений иммунной системы. Клиника соответствует аналогичным заболеванием при А. врожденной. Вторичная А. приобретенная - форма приобретенного иммунодефицита, который проявляется в виде синдрома при основном заболевании различной этиологии. А. транзиторная - это временный синдром дефицита циркулирующих антител. Наблюдается у детей в возрасте 3-6 мес и является постепенным снижением в сыворотке крови новорожденных уровня материнских иммуноглобулинов класса G, когда синтез собственных антител недостаточен для компенсации потерь.